一、持久性多克隆B淋巴細(xì)胞增多(一)概述持久性多克隆B淋巴細(xì)胞增多是由于B淋巴細(xì)胞非克隆性或多克隆性持續(xù)增殖所致的一種非惡性淋巴細(xì)胞增殖性疾病。臨床罕見,主要表現(xiàn)為無癥狀性外周血中持久性多克隆B淋巴細(xì)胞增多,涂片中...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述正常成人外周血中CD4+(輔助性)T細(xì)胞約為2/3。大多淋巴細(xì)胞減少癥患者T細(xì)胞絕對數(shù)減少,特別是CD4+細(xì)胞數(shù)減少。成人外周血T淋巴細(xì)胞平均絕對值為1.9(1.0～2.3)×109/L,CD4+T細(xì)胞平均值為1.1(0.7～1.4)×109/L,CD8+T細(xì)胞平均值為0.65(0.3...[繼續(xù)閱讀]

    [1]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].3版.北京:科學(xué)出版社,2007.[2]張素芬,王佳.大顆粒淋巴細(xì)胞增殖性疾病[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2001(6):329-331.[3]董作仁.持續(xù)性多克隆B淋巴細(xì)胞增多癥[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2001(6):331-332.[4]林鳳茹,姚爾...[繼續(xù)閱讀]

    [1]RiceCM,KurianKM,RenowdenS,etal.Idiopathichypereosinophilicsyndrome:anewcauseofvasculitisofthecentralnervoussystem[J].JNeurol,2015,262(5):1354-1359.[2]史曉蔚,劉輝,張芳芳,等.特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2011(34):8397.[3]周文靜,金潔.特發(fā)性嗜...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述戈謝病(gaucherdisease,GD)又稱葡萄糖腦苷脂病,是一種常染色體隱性遺傳病,分為神經(jīng)性(I型)和非神經(jīng)性(Ⅱ型和Ⅲ型)兩大類。該病的發(fā)生是由于β-葡萄糖腦苷脂酶的活力顯著降低,導(dǎo)致底物葡萄糖腦苷脂不能正常降解,而在單核巨...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease,NPD)又稱鞘磷脂沉積病,屬常染色體隱性遺傳的先天性糖脂代謝性疾病。本病是由于神經(jīng)鞘磷脂酶活力降低或缺乏,導(dǎo)致中樞神經(jīng)鞘脂質(zhì)代謝異常并在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)積蓄,形成特征性的巨大泡沫巨噬細(xì)...[繼續(xù)閱讀]

    [1]BraudeauC,GraveleauJ,RimbertM,etal.AlteredinnatefunctionofplasmacytoiddendriticcellsrestoredbyenzymereplacementtherapyinGaucherdisease[J].BloodCellsMolDis,2013,50(4):281-288.[2]NagralA.Gaucherdisease[J].JClinExpHepatol,2014,4(1):37-50.[3]閆偉洋,馮文化.戈謝病及相關(guān)...[繼續(xù)閱讀]

    AL的臨床表現(xiàn)可概括為兩方面:一是白血病骨髓浸潤和正常造血受抑所致的貧血、出血和感染;二是白血病髓外浸潤引起的組織器官結(jié)構(gòu)和功能的異常。不同病種的AL其臨床表現(xiàn)各不相同,對診斷和分型均有重要的提示作用。原發(fā)性急性...[繼續(xù)閱讀]

    一、FAB分型1976年法-美-英協(xié)作組(French-American-BritishCooperativeGroup)首先提出了AL的診斷分類標(biāo)準(zhǔn),沿用至今。FAB標(biāo)準(zhǔn)將原始細(xì)胞≥30%作為診斷AL的閾值。按細(xì)胞形態(tài)和細(xì)胞化學(xué)染色分為ALL(L1、L2、L3)和AML(M0～M7)。為了與MDS相區(qū)分,1986年新修...[繼續(xù)閱讀]

    一、急性白血病的細(xì)胞形態(tài)(一)血象大多數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)增多,甚至可高達(dá)100×109/L,涂片中亦出現(xiàn)較多的原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞,此稱為白血性白血病(leukemicleukemia);部分患者白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少,未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞可稱為非白血性白血病...[繼續(xù)閱讀]