慢性腦綜合征(chronicorganicbrainsyndrome)系多種病因引起的慢性進行性癡呆。腦動脈硬化、腦血管疾病、中毒、感染、內(nèi)分泌和代謝障礙、營養(yǎng)不良等原因均可引起大腦彌散性或局灶性進行性損害,產(chǎn)生癡呆等智能損害。少數(shù)患者病因不...[繼續(xù)閱讀]

    Nasu-Hakola病(NHD)最早由Nasu和Hakola報道,又稱為脂膜樣多發(fā)性囊性骨發(fā)育不良(lipomembranouspolycysticosteodysplasia)、膜性脂質(zhì)營養(yǎng)不良(membranouslipodystrophy),為常染色體隱性遺傳神經(jīng)變性疾病,迄今約報道160余例,男女均可發(fā)病,呈全球分布,以芬蘭...[繼續(xù)閱讀]

    進行性皮質(zhì)下膠質(zhì)增生(PSG)為一種罕見的以癡呆為主要表現(xiàn)的疾病,類似于Pick病(PiD),但又與PiD的病理特征截然不同。1949年Neumann等報告3例皮質(zhì)下白質(zhì)和灰質(zhì)核團明顯的膠質(zhì)細胞增生患者,1967年Neumann和Cohn再次報告4例,首次提出PSG的概念...[繼續(xù)閱讀]

    彌漫性神經(jīng)原纖維纏結(jié)伴鈣化癥(diffuseneurofibrillarytangleswithcalcification,DNTC)是由小阪近來提出的一種新的早老性癡呆疾患。臨床上主要表現(xiàn)為早期以記憶障礙發(fā)病,皮質(zhì)性癡呆緩慢進行性加重。本病初期常伴有各種精神癥狀、人格障礙...[繼續(xù)閱讀]

    Hamil(1908)年首次報道了本病,當(dāng)時稱為黑色素癥(melanosis)。Noetzel認(rèn)為由于慢性蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致血紅蛋白沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表面,稱為表面鐵沉積癥。LeweyGovons和Cammermeyer分別分析了全身性血紅蛋白沉積癥和中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉...[繼續(xù)閱讀]

    齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥(dentatorubropallidoluysianatrophy,DRPLA)是指小腦傳出系齒狀核紅核與錐體外系蒼白球路易體的系統(tǒng)變性,為核心病變的遺傳性疾病。主要臨床表現(xiàn)有肌陣攣、癲癎發(fā)作、小腦共濟失調(diào)、不自主運動及癡呆等。...[繼續(xù)閱讀]

    進行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy)又稱SteeleRichardson-Olzewski綜合征。本病至1946年才被列為獨立的神經(jīng)疾病單元,其主要臨床癥狀為核上性眼肌麻痹、癡呆、球麻痹及步態(tài)不協(xié)調(diào)等。本病發(fā)病率為每年每百萬人口3～4人。本病發(fā)病...[繼續(xù)閱讀]

    脊髓小腦變性病屬遺傳變性病范疇,是一大組慢性進行性地侵犯小腦、腦干及脊髓的變性病,大多數(shù)病人有家族史。本病如以共濟失調(diào)為共同表現(xiàn),則稱之為遺傳性共濟失調(diào)。除侵犯小腦、腦干、脊髓等幾個主要部位外,本病尚可累及脊...[繼續(xù)閱讀]

    彌漫性腦白質(zhì)低密度癥是一組CT掃描發(fā)現(xiàn)腦深部彌漫性白質(zhì)密度減低(diffusewhitematterhypodensity,DWMH)并伴有癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)損害的疾病。它常見于血管性癡呆、動脈粥樣硬化性腦病(Binswanger氏病)、分水嶺梗死和腦積水等,但在Alzheimer病和...[繼續(xù)閱讀]

    腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙(通路受阻、吸收障礙或分泌過多),產(chǎn)生顱腔內(nèi)腦脊液容量增加,聚積于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔,致腦室擴大時稱腦積水。幼年發(fā)病的腦積水可伴有明顯的精神異常(精神發(fā)育遲滯),不僅如此,最近還發(fā)現(xiàn)癡呆可能與晚...[繼續(xù)閱讀]