1YinZ,LiX,FangY,etal.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:reportofeightcasesfromSouthernChina.EurJNeurol,2009,16(1):63～692CampiA,BenndorfG,FilippiM,etal.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:serialMRIofbrainandspinalcord.Neuroradiology,2001,43(8):5...[繼續(xù)閱讀]

    多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾病,青壯年女性患者多見,以急性和亞急性起病為主。中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的...[繼續(xù)閱讀]

    Marburg型MS是一種非常少見的急性暴發(fā)型、單時(shí)相的多發(fā)性硬化,常見于成人,急性或亞急性起病,病程往往在幾周內(nèi)達(dá)到高峰。臨床上常有昏睡、昏迷和去皮層狀態(tài),伴有明顯的腦神經(jīng)受損和錐體束征。大體解剖顯示腦內(nèi)廣泛的脫髓鞘...[繼續(xù)閱讀]

    Schilder型MS是兒童和青少年以白質(zhì)內(nèi)大塊脫髓鞘(大小自數(shù)厘米至整葉大小,常呈雙側(cè)不對稱性)和急劇病程為特征的一種脫髓鞘疾病,對激素和免疫抑制治療有效,被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一種變異類型,組織學(xué)為彌散性硬化。1912年Schilder首...[繼續(xù)閱讀]

    Balo同心圓型多發(fā)性硬化(Balo’sconcentricsclerosis,BCS)是一種非常罕見的脫髓鞘病變,以脫髓鞘病變與髓鞘完好區(qū)相間存在形成同心圓樣改變?yōu)樘卣?。該病常見于年輕人,發(fā)病年齡4～56歲,男女均髓鞘疾病,被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的變異,最常見...[繼續(xù)閱讀]

    1894年Devic描述了一種合并視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎的病,即視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO),又稱為Devic’ssyndrome,是一種特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病。典型特征為病情反復(fù)發(fā)作,病變主要侵犯視神經(jīng)和脊髓,早期很少侵犯腦。因與多發(fā)性硬化...[繼續(xù)閱讀]

    由Adams于1959年首次報(bào)道,經(jīng)尸檢證實(shí)為腦橋中央對稱性、孤立性髓鞘脫失,命名為腦橋中央髓鞘溶解癥(centralpontinemyelinolysis,CPM),其以腦橋基底部對稱性脫髓鞘而軸突和神經(jīng)細(xì)胞相對完整為特征。近年發(fā)現(xiàn)髓鞘脫失尚可以累及腦橋外的其...[繼續(xù)閱讀]

    病例分析例:男性,46歲。臨床表現(xiàn)典型的ALS癥狀。圖11-13肌萎縮側(cè)索硬化(男性,46歲)臨床影像分析:MRI示雙側(cè)內(nèi)囊后肢錐體束對稱性異常信號,橫斷面T1WI(圖11-13A)低信號,T2WI(圖11-13B)及DWI(圖11-13C)均為高信號,ADC(圖11-13D)值升高而FA值(圖11-...[繼續(xù)閱讀]

    多種影響代謝的系統(tǒng)性疾病均可引起代謝性腦病,而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。較常見的代謝性腦病主要分為遺傳性代謝性腦病和獲得性代謝性腦病。遺傳性代謝性腦病主要有3組:①腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥(leukoencephalodystrophy);②線粒體腦病(cere...[繼續(xù)閱讀]

    中毒性腦病原因很多。雖然影像學(xué)表現(xiàn)不特異,但可提供腦損害的證據(jù)。近年尿毒癥性神經(jīng)精神病的影像學(xué)及病理學(xué)研究也受到人們重視,目前認(rèn)為尿毒癥性腦病是多種因素的綜合作用,如腦耗氧量下降、代謝性酸中毒、糖氧化障礙、...[繼續(xù)閱讀]