壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病(necrotizingsarcoidgranulomatosis,NSG)是一種罕見的肺部肉芽腫性疾病,于1973年由Liebow首先提出并命名。NSG是一種具有與結(jié)節(jié)病類似的類上皮細(xì)胞肉芽腫、血管炎和壞死為病理特點(diǎn)的肺部肉芽腫性病變。NSG發(fā)病率低...[繼續(xù)閱讀]

    淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatoidgranulomatosis,LYG)是一種嗜血管性和破壞血管的淋巴組織增生性疾病,它累及結(jié)外部位,主要由EBV陽性的B淋巴細(xì)胞增生和多量的反應(yīng)性T細(xì)胞混雜組成。本病由Liebow等在1972年首先報(bào)道,近年來研究認(rèn)為LYG是與EB...[繼續(xù)閱讀]

    [1]趙娟,毛達(dá)勇.肺病患者血管緊張素轉(zhuǎn)換酶測(cè)定的意義[J].臨床肺科雜志,2013,18(21):2270-2271.[2]施舉紅,許文兵,張竹花,等.肺結(jié)節(jié)病46例病理及胸部CT特征[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2007,30(8):561-563.[3]馬駿,朱曉華,孫希,等.結(jié)節(jié)病肺部改變的CT征...[繼續(xù)閱讀]

    特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是病因不明的一組間質(zhì)性肺疾病的總稱,病變主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥及影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變...[繼續(xù)閱讀]

    彌漫性肺泡出血綜合征(diffusealveolarhaemorrhagesyndrome,DAHS)是一組病因和發(fā)病機(jī)制各異而臨床表現(xiàn)相似的疾病的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為呼吸困難、咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)彌漫性肺泡浸潤或?qū)嵶?病理上以肺泡毛細(xì)血管基底膜廣泛...[繼續(xù)閱讀]

    肺泡蛋白沉著癥(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種以肺泡內(nèi)有不可溶性磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積為特點(diǎn)的彌漫性肺部疾病,常見癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳痰。X線胸片示雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿有過碘酸雪夫(...[繼續(xù)閱讀]

    特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)是一種少見病,其病因和發(fā)病機(jī)制尚未闡明。本病特點(diǎn)為肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血,滲出的血液溶血后,其中珠蛋白部分被吸收,而含鐵血黃素沉積于肺組織。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    外源性過敏性肺泡炎(extrinsicallergicalveolitis,EAA)又稱為過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP),是指易感個(gè)體反復(fù)吸入有機(jī)粉塵或化學(xué)活性物質(zhì)所引起的免疫反應(yīng)介導(dǎo)的一組肺部炎癥反應(yīng)性疾病。本病以淋巴細(xì)胞滲出為主的慢性間質(zhì)性肺...[繼續(xù)閱讀]

    [1]葉俏,代華平.特發(fā)性肺纖維化的治療進(jìn)展[J].國際呼吸雜志,2012,32(6):455-460.[2]美國胸科學(xué)會(huì),歐洲呼吸學(xué)會(huì),日本呼吸學(xué)會(huì),等.特發(fā)性肺纖維化診治循證指南(摘譯本)[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2011,34(7):486-494.[3]黃慧,徐作軍.非特異性間質(zhì)性...[繼續(xù)閱讀]

    肺血管炎(pulmonaryvasculitis)是以肺血管及周圍組織的炎性改變?yōu)橹饕±碜兓募膊∪?它包括多種疾病,多數(shù)屬于全身血管炎的一部分。疾病可先后累及多種組織或器官,引起相應(yīng)器官的功能異?；蛩ソ?。在臨床上,診斷本病主要依據(jù)臨...[繼續(xù)閱讀]