隨著疾病的進(jìn)展,ALS患者均會出現(xiàn)呼吸肌受累,甚至有極少的患者以呼吸肌受累為首發(fā)癥狀。圖3-1 顯示了該病呼吸功能受損的機(jī)制,ALS對呼吸功能的影響是多方面的,既有來自大腦皮層運(yùn)動(dòng)中樞和腦干錐體束的呼吸控制,也有來自頸胸段...[繼續(xù)閱讀]

    盡早識別出ALS患者的呼吸障礙并采取相應(yīng)的處理是非常有意義的。但是由于該病呼吸功能受損是一個(gè)緩慢發(fā)生、逐漸加重的過程,早期患者的自覺癥狀并不突出,而且有時(shí)和患者的焦慮癥狀相混雜,需要注意排除這些混雜因素。表3-1 列...[繼續(xù)閱讀]

    現(xiàn)在國際公認(rèn)的是使用用力肺活量(FVC)作為評定ALS患者呼吸功能的指標(biāo),并且已經(jīng)知道FVC 越低,則生存時(shí)間越短。但是FVC 對呼吸功能的改變并不敏感,特別是在有咽部癥狀或明確面肌無力的ALS患者,常常不能按要求完成測驗(yàn),即使他們使...[繼續(xù)閱讀]

    基于以上認(rèn)識,所有的ALS患者每3個(gè)月應(yīng)進(jìn)行呼吸功能(FVC)的評估。當(dāng)存在夜間換氣不足的癥狀時(shí),應(yīng)開展針對睡眠狀況的研究,可以使用夜間血氧監(jiān)測作為篩選。由于動(dòng)脈血?dú)夥治霎惓：鸵归g通氣不足是緊急應(yīng)用無創(chuàng)通氣或控制其他癥...[繼續(xù)閱讀]

    呼吸功能的評估主要是為了確定開始呼吸治療的時(shí)機(jī)。對ALS患者來說,是否開始無創(chuàng)機(jī)械通氣治療(如圖3-3),除了呼吸功能下降之外,還應(yīng)尊重患者本人及家屬的意愿。有條件時(shí),應(yīng)在病程早期與患者及家屬進(jìn)行呼吸治療規(guī)劃的探討,使患...[繼續(xù)閱讀]

    ALS患者的氣道管理主要有兩個(gè)方面:1. 減少氣道內(nèi)分泌物的生成 ALS患者在呼吸受累的同時(shí)常伴有吞咽功能受累,吞咽困難、嗆咳、誤吸、吸入性肺炎是常見的臨床并發(fā)癥。由于吞咽障礙會導(dǎo)致“異物”進(jìn)入氣道中,這個(gè)“異物”有可能...[繼續(xù)閱讀]

    大陸地區(qū)ALS患者使用無創(chuàng)機(jī)械通氣的比例非常低,北京大學(xué)第三醫(yī)院一項(xiàng)歷時(shí)10 年的患者隨訪研究顯示,使用無創(chuàng)呼吸機(jī)的ALS患者比例不到10%,與歐美國家、韓國、日本及我國臺灣地區(qū)相比,均有較大差距。這與大陸地區(qū)患者經(jīng)濟(jì)條件不...[繼續(xù)閱讀]

    除外因非計(jì)劃的可逆性緊急情況(如新出現(xiàn)的肺部感染、痰栓阻塞氣道、誤吸等)可通過氣管插管的方式短期保留人工氣道,ALS患者更常見的需要實(shí)施有創(chuàng)機(jī)械通氣的原因是,呼吸肌無力進(jìn)行性加重及咳嗽無力導(dǎo)致分泌物排出困難,一般見...[繼續(xù)閱讀]

    ALS患者人工氣道的建立及初次有創(chuàng)機(jī)械通氣的實(shí)施通常在醫(yī)療機(jī)構(gòu)內(nèi)進(jìn)行。隨著引起呼吸功能不全急性加重的因素逐漸去除,患者可在一定程度上保留部分膈肌及肋間肌功能,因此有創(chuàng)機(jī)械通氣早期應(yīng)選擇輔助通氣或間歇指令通氣模式...[繼續(xù)閱讀]

    1. 呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎 接受有創(chuàng)機(jī)械通氣的ALS患者首先應(yīng)當(dāng)關(guān)注的并發(fā)癥即呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。由于患者長期臥床、呼吸肌萎縮、咳嗽無力,肺部感染可能反復(fù)出現(xiàn),而人工氣道的建立以及正壓通氣這種非生理的通氣方式,不能避免呼吸...[繼續(xù)閱讀]