第三節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃?br> 兒科學(xué)

        肝豆?fàn)詈俗冃?Hepatolenticulardegeneration,HLD)又稱Wilson病,是一種遺傳性銅代謝缺陷病,屬常染色體隱性遺傳。其基本代謝缺陷是肝臟不能正常合成血漿銅藍(lán)蛋白,銅與銅藍(lán)蛋白的結(jié)合力下降,膽汁排銅明顯減少,但病兒腸道吸收銅功能正常,大    （共 2402 字）     [閱讀本文] >>