一、概述原發(fā)傳導(dǎo)系統(tǒng)退化癥是一種原因不明的,選擇性損害心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)較遠(yuǎn)端部分(希-浦氏系統(tǒng))的慢性疾病。退行性病變僅限于希氏束雙束支的稱為Lcnegoe病,當(dāng)傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍的支架結(jié)構(gòu)發(fā)生纖維化或鈣化并波及遠(yuǎn)端傳導(dǎo)系統(tǒng)損害...[繼續(xù)閱讀]

    川崎病,又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(MCLS),由日本學(xué)者川崎富作于1967年首先報(bào)告,最初只見于日本,現(xiàn)在歐洲、亞洲、非洲等也有報(bào)告,但以亞洲最多見,近年來我國各地也有報(bào)告。本病主要侵犯以冠狀動脈為主的全身性中小動脈系統(tǒng),引發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    一、右位心右位心指心臟的大部或全部在胸腔右側(cè),可原發(fā)也可繼發(fā)于肺部、膈肌或骨骼等病變,如肺不張、右側(cè)肺切除、張力性氣胸、胸膜腔積液、胸廓畸形等,心臟被推移或牽拉至右側(cè)。人類是兩足直立的動物,軀干的左右徑須大于...[繼續(xù)閱讀]

    房間隔缺損(atrialseptaldefect,ASD)是指房間隔在發(fā)生過程中出現(xiàn)異常,左、右心房之間仍殘留半閉的房間孔,是常見的先心病,占先心病的10%～20%,女性多于男性,男、女之比約3∶1。ASD可單獨(dú)發(fā)生,也可合并其他心血管畸形。按發(fā)生學(xué)可將AS...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述室間隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD)是胚胎發(fā)育不全造成的室間隔部位的異常缺損,并在心室水平出現(xiàn)左向右血液分流的先天性心臟病。VSD是最常見的先天性心臟畸形,約占先心病的20%～50%。VSD又常為其他心血管畸形的組成部分...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot,TOF)是常見的青紫型先心病,其發(fā)生率約占先心病的10%。早在1868年法國Fallot醫(yī)師就指出本病的四種病理變化,即肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損、右室肥厚。1970年VanPraugh等指出,從胚胎發(fā)育角度...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述三尖瓣下移畸形(downwarddisplacementoftricuspidvalve)也稱為Ebstein畸形,是1866年德國醫(yī)生Ebstein首先發(fā)現(xiàn)的,以后世界各地均有報(bào)道。1974年Watson報(bào)道了505例Ebstein畸形,對其病理、血流動力學(xué)改變、心電圖表現(xiàn)等作了進(jìn)一步研究。三尖瓣...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述三尖瓣閉鎖(tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣在形態(tài)學(xué)上缺如或閉鎖,右房與右室間無直接交通,右室發(fā)育不良,常合并室間隔缺損或房間隔缺損。TA的發(fā)生率占先心病的1.4%,在青紫型先心病中,左室大者,首推TA(圖2-33)。AB圖2-33三尖瓣閉...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述動脈導(dǎo)管(ductusarteriosus)是主動脈與肺動脈之間的一根管道。在胎兒期,肺無呼吸功能,不能直接從外界吸入氧氣,肺動脈血在未入肺之前,大多通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈,循臍動脈到胎盤換氧。所以動脈導(dǎo)管在胎兒時期是血液循...[繼續(xù)閱讀]

    一、概述右室雙出口(doubleoutletrightventricle)指主動脈和肺動脈完全或絕大部分起源于右心室的心臟畸形,在先心病中僅占0.48%～1.67%。由于兩根大動脈均起自右心室,室間隔缺損是左室的惟一出口。右室雙出口是心臟在胚胎發(fā)育過程中...[繼續(xù)閱讀]